Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然躁郁症的眼睛！

脑部脑部皮层融解（VWM）是肾病哮喘性传染病的一种平庸形式，其当中肾病是唯一或最出彩的所致不良影响秘密组织。定义VWM的MRI特征是肾病的透过性比较大和囊性暴发变解构，于FLAIR图片上平庸为肾病讯号差不多或与脑脊液（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5DNA当中的任何一个DNA的双几张碱基变异造成了的，这些DNA编码真核翻译都是在遗传物质eIF2B的五个亚单位。VWM的复发短时间主要是在学龄前中期，但于妊娠期至老年期亦可复发。

在过去的30年当中，MRI在VWM的诊断当中把握了重要依赖性。然而，肾病衰减的短时间处理过程还没被子系统学术研究，而且缺乏各不相同复发年龄组的MRI过渡到的子系统资料。为了使MRI在治疗法测试当中把握越来越有价值的依赖性，近日，刊出在Radiology杂志的一项学术研究通过对大量经遗传学断定的VWM患儿在MRI上的肾病所致方面情况的子系统学术研究，为临床有利于思考及概述VWM的暴发发展包括了MRI支持。

根据复发年龄组，将DNA确认的VWM患儿分层为六组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经政府部门送审委员会批文，用三种方法对1985年至2019年期间获得的所有一般来说的MRI扫瞄图片透过了回顾性数据分析。 (a)探测侧肺部宽度与肋骨的%-（肺部与肋骨%-[VSR]），以估计脑停滞；(b)在FLAIR图片上，通过目测将肾病分别为正常、颇高讯号、比较大或囊性暴发变解构的总和，并转解构为脑部脑部皮层衰减评分。(c) 颅内直径被分割成正常外观的脑部脑部皮层和基底、所致但结构上存在的（FLAIR-颇高讯号）和比较大或囊性（FLAIR-颇高讯号）脑部脑部皮层，以及肺部和脑脊液（CSF）。

本学术研究评估了270名患儿（当中位年龄组，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名成年人患儿）的共461次检查；112名患儿透过了月份成像。复发较晚的患儿具有较颇高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑部脑部皮层衰减评分[F(5) = 4.68; P < .001]和比较大或囊性脑部脑部皮层体积[F(5) = 13.3; P < .001]。复发短时间越晚，脑部脑部皮层衰减评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的方面率越低。

图 各不相同复发年龄组的患儿在FLAIR图片当中肾病所致的方面情况。(a, e) 一位7个年中后期复发的女性患儿的第一次（a）和最终一次（e）MRI扫瞄（7个年中后期和23个年中后期时）。第一次MRI扫瞄时，内囊和脊髓的FLAIR低质量和脑部深部脑部脑部皮层的极少比较大。在最终一次MRI扫瞄当中可以看见大肾病的实质上囊性暴发变解构。在最终一次MRI扫瞄当中，侧肺部的后部因脑部脑部皮层塌陷而扩张；肺部的前部一直依然狭窄。(b, f) 一名14个年中后期复发的女性患儿的第一次（b）和最终一次（f）MRI扫瞄（19个年中后期和30个年中后期时）。第一次MRI扫瞄揭示IgA脑部脑部皮层所致，深部脑部脑部皮层有比较大现象。在最终一次MRI扫瞄当中，肾病实质上被液体取代。(c, g）一个7岁复发的成年人患儿的第一次（c）和最终一次（g）MRI扫瞄（8岁和25岁时）。脑部脑部皮层大海揭示中后期放射状的斑纹，总结了比较大秘密组织内完好较好的静脉远处秘密组织。最终一次MRI扫瞄揭示比较大的肾病有轻度增加，肾病停滞。(d, h) 一名46岁复发的成年人患儿的第一次（d）和最终一次（h）MRI扫瞄（48岁和55岁）。第一次MRI扫瞄揭示肺部远处脑部脑部皮层轻度比较大，深部和脑部皮层下脑部脑部皮层粘液解构并伴有脑停滞。最终一次MRI扫瞄揭示比较大没明显增加，脑停滞略有增加。

本学术研究确实，肾病融解的病理类型和方面处理过程取决于传染病的复发年龄组：复发越早，肾病衰减的囊性暴发变解构越大，方面速度快越慢速：而复发越晚，则脑部脑部皮层停滞和粘液增生越来越占优势。指明这些MRI特征对于正确地暗示及概述肾病传染病的病理生理以及有利于的治疗法测试包括了强有力的参照依据。

原文应是：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110